Endokrinoloji Ve Metabolizma Prof Dr  Metin Ozata

Endokrinoloji,endokrin,diyet, Metabolizma,Tiroid,Guatr, Diyabet, Zayiflama, Hormon, Hormonlar, Hormon Tedavisi, Hormon Hastaliklari

TANSIYON YAPAN ADRENAL BEZ TUMORU: FEOKROMASITOMA

ADRENALIN  HORMONU URETEN TUMOR-ADRENAL MEDULLA TUMORU VEYA FEOKROMOSITOMA
Feokromositoma adrenal bezin ic kismi olan medulla kismindan koken alan tumorlerdir. 
 Feokromositoma  kucuk tansiyonu (diastolik) yuksek olan hastalarin % 0.1’inden azinda gorulur.
 Feokromositomalar her yasta gorulebilmekle birlikte en sik olarak 30-50 yaslari arasinda ortaya cikar. Tumor eriskinlerde her iki cinste de esit oranda meydana gelir. Feokromasitomalar icin %10’lar kurali vardir. Yaklasik %10’u  aileseldir ve bunlarin da %70’inden fazlasi iki taraflidir. Yine yaklasik % 10’u  kanser (malign) ve % 90’i da  iyi huyludur.   Bunlarin %10’u adrenal bez disinda olusur. 
Feokromositomalar genellikle kapsullu, ortalama 5 cm capinda ve 70-100 gr agirliginda  tumorlerdir. Bununla birlikte buyukluk ve agirligi genis bir degiskenlige sahiptir. Hastalarin cogunda tumor buyuklugu, plazma katekolamin (adrenalin, noradrenalin gibi hormonlar) yuksekligi ve klinik tablo arasinda  paralellik  yoktur.
Kucuk tumorlerde genellikle  plazma katekolamin seviyesi daha yuksektir. Buyuk tumorler ise katekolaminleri  metabolize ettiklerinden ve depoladiklarindan daha az miktarda katekolamini dolasima verirler.
 Feokromasitomalarin  cogu hem  adrenalin  ve hem de noradrenalin salgilar. Noradrenalin daha fazla salgilanan katekolamindir.
 
KLINIK TABLO
 Feokromasitomali hastalarin  yaklasik  1/3’unde tanidan once olum bildirilmistir. Olum nedeni genellikle  olumcul kalp  ritm bozukluklari  ve inmedir
En sik olarak gorulen  belirtiler  hipertansiyon, bas agrisi, carpinti ve terlemedir. Klinik tablo tumorden serbestlesen maddelere bagli oldugundan cok cesitli klinik gorunumler ortaya cikabilir.
Bazen tansiyon ataklari olur. Hastalarin  yaklasik %75’inde haftada bir veya daha fazla atak olusur. Ataklarin ciddiyeti oldukca sabit kalmasina ragmen sikligi zamanla artmaya egilim gosterir. Suresi genellikle bir saatten daha azdir, fakat bazen bir hafta kadar uzun surebilir. Ataklar genellikle hizli baslar ve yavas sonlanir. Sik olarak carpinti ve nefes almada zorluk ile baslar. El ve ayaklarda sogukluk ve terleme, yuzde ise solukluk olusabilir.  Isi artisi, terleme ve  yuzde kizarma   olabilir. Ataklar ciddi ve uzun sureli oldugunda bulanti, kusma, gorme bozukluklari, karin ve gogus agrisi, uyusma ve kasilmalar olusabilir. Ataklari takiben siklikla yorgunluk gelisir.
Devamli hipertansiyon feokromasitomali  hastalarin  yaklasik %50’sinde, hipertansiyon ataklari ise hastalarin %40-50’sinde gorulur.
Bas agrisi  hastalarin % 90’indan fazlasinda gorulur. Tipik olarak zonklayici karakterdedir. En sik olarak ensede veya alinda  hissedilir. Sik olarak bulanti ve kusma vardir.
Terleme hastalarin %6 0-70’inde olusur ve sik olarak vucudun ust bolumunde daha fazladir. Carpinti, tasikardi ile birlikte veya olmadan devamli (%51) meydana gelir.
Bulanti, kusma ve  mide bolgesinde agri nispeten siktir.  Kabizlik siktir.
 Hastalar zayif, sikintili ve hipertansiftir. Yuz ve goguste solukluk ve iliklik, fakat  kol ve bacaklarda sogukluk ve nemlilik hissederler. Ayaga kalkma-oturma ile  tansiyon dusmesi ve tasikardi (carpinti) olusabilir.
Kan seker yuksekligi ve vucut sivi azalmasi  hastalarin cogunda mevcuttur.  Kanda  kalsiyum, fosfor, kortizol ve  paratiroid anormallikleri olabilir.  Gorulen belirtiler ve siklik yuzdesi soyledir:
(a) Bas agrisi (%72-93)
(b) Terleme (%60-70)
(c) Carpinti (tasikardiyle birlikte veya degil) (% 73)
(d) Sinirlilik (%35-40)
(e) Kilo kaybi (%40-70)
(f) Bulanti (kusma olur veya olmaz) (%26-43)
(g) Halsizlik veya yorgunluk (%15-38)


Tani:

 Teshis icin idrar ve  kandaki  katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) veya metabolitleri (VMA, metanefrin) olculur.
  Metanefrin olcumu: 24 saatlik idrarda metanefrin olculur.   Idrardaki katekolaminleri korumak amaciyla kuvvetli asit (10-25 mL, 6-N HCL) iceren bir kap icinde toplanmasi ve kabin agzinin sikica kapatilmasi onemlidir.
  Metanefrin ve VMA seviyeleri yuksek olan hastalarda feokromasitoma  tanisini dogrulamak icin 24 saatlik idrarda serbest katekolaminler (adrenalin, noradrenalin ve dopamin) olculur.
  24 saatlik idrarda VMA olcumu kolaylikla yapilabilir, fakat yanlis (-) ve (+) oranlari yuksek oldugundan diger testlere gore en az guvenilir incelemedir. Testin sensitivitesi % 63-90 ve spesivitesi % 94’dur. Pek cok ilac ve yiyecekler (kahve, narenciye, vanilya, findik ve ceviz gibi kabuklu kuru yemisler) sonucu degistirir.
   Kandaki  katekolaminlerin olcumu de son zamanlarda gittikce artan oranda kullanilmaktadir. Testlerin sensitivitesi,  adrenalin  icin %67 ve  noradrenalin  icin %92’dir. Normal degerler olarak  noradrenalin  icin genellikle < 500 pg/mL ve  adrenalin  icin < 100 pg/mL’dir. Plazma  noradrenalin  seviyesi > 1500 pg/mL ve  adrenalin seviyesi > 300 pg/mL olmasi feokromasitoma  icin tani koydurur.


Tumorun Goruntulenmesi:
 Klinik ve biyokimyasal tanidan sonra radyolojik lokalizasyon gereklidir. Tumor lokalizasyonunda en degerli yontemler tomografi,  MRI ve sintigrafidir.
 
Tedavi:
 Kesin tedavi olarak  cerrahi  yani ameliyatla tumorun cikarilmasi gerekir. Bu konuda deneyimli endokrinoloji uzmani, cerrah ve anesteziyoloji uzmanindan olusan bir ekibin isbirligi sarttir.
Operasyon oncesi hasta mutlaka sabit hale getirilmelidir.  Sikayetler azaltilmali, kan basinci normale dusurulmeli ve ataklar kaybolmalidir. Hastada en az 1-2 hafta sureyle tansiyon normal olmali ve aritmi olmamalidir.
Ilac tedavisi olarak  Alfa blokerler  denen ilaclar verilir.  Uzun etkili bir alfa-bloker olan (yari omru 36 saat) fenoksibenzamin  2  10 mg’la baslanir. Doz tedricen 1-3 gun araliklarla 10 – 20 mg artirilarak gunde 60-80 mg’a  kadar cikilabilir.
Diger ilaclari da doktorunuz ayarlayacaktir.